L’atteinte neurologique au cours des maladies de système (connectivité et vascularité) constitue dans la quasi-totalité des cas une complication sévère qui peut parfois être inaugurale, mais diffère d’une maladie à une autre par sa physiopathologie, ses manifestations cliniques et paracliniques. Le but de ce travail est de comparer les différents aspects clinico-morphologiques du neuro-Behçet (NB) et le neuro-Sjögren(NS).

C’est une étude rétrospective descriptive comparative mono centrique portée sur les dossiers des patients hospitalisés entre 2016 et février 2024 pour un NB et un NS primitif.

Seize patients ayant un syndrome de Sjögren primitif (SSP) et 88 patients atteints de maladie de Behçet, ont été colligés. L’atteinte du SNC était de l’ordre de 31 % (n=5) au cours du SSP, révélatrice de la maladie dans tous les cas. L’âge moyen était de 41 ans avec une prédominance féminine. À l’inverse on avait un neuro-behçet chez 16 cas soit 18 %. Les manifestations neurologiques inauguraient la maladie dans 86 % des cas. L’âge moyen était de 28 ans, plus jeune que celui des NS. Parmi ces manifestations, on notait, des thromboses veineuses cérébrales (60 %) révélées par des céphalées ; une hypertension intracrânienne (HIC) et des convulsions dans 12 % des cas. Cliniquement, on a noté dans le NB en plus du syndrome pyramidal et du syndrome cordonal postérieur, présents dans le NS, un SYD cérébelleux et un SYD bulbaire traduisant l’atteinte parenchymateuse la plus fréquente. Cette dernière se présentait sur l’RM par des lésions démyélinisantes de tailles différentes parfois larges et confluentes en hyposignal T1, et hypersignal en T2 et flair avec un rehaussement après injection de produit de contraste, localisées au niveau du tronc dans 60 % des cas. Les lésions sus tentorielles étaient éparses sans prédilection periventriculaire contrairement aux lésions retrouvées chez les NS : des lésions démyélinisantes cérébrales périventriculaires et médullaires non rehaussées.

Les atteintes du SNC ne sont pas rares au cours de la MB (18 %) et le SS primitif (%). Si les tableaux cliniques sont proches, les caractéristiques morphologiques des lésions dans chaque pathologie permettent une orientation diagnostique, notamment dans les cas difficiles.